Локализованная склеродермия: разбор клинического случая

Локализованная склеродермия – это хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, при котором нарушается равновесие между образованием и разрушением коллагена.

В этой статье разобран клинический случай, где заболевание проявилось белым пятном на верхней губе и рецессией десны у молодой пациентки.

Пациентка 23 лет обратилась в отделение стоматологии с жалобой на побеление губ и оголением корней зубов.

При осмотре выявлена выраженная рецессия десны в области зубов 11 и 12. Рецессия была окружена белым пятном на альвеолярной слизистой, которое линейно распространялось на слизистую верхней губы справа.
На прицельной рентгенограмме выявлены локализованная потеря костной ткани, утолщение периодонтальной связки (расширение периодонтальной щели) и дентикли.

Клинические фотографии: линейное белое пятно на слизистой оболочке верхней губы (B) и изменения десны (A)

Фото 1. Клинические фотографии: линейное белое пятно на слизистой оболочке верхней губы (B) и изменения десны (A). На прицельной рентгенограмме выявлены локализованная потеря костной ткани, утолщение периодонтальной связки и дентикли (C)

Пациентке были выполнены инцизионная биопсия и дополнительные гематологические исследования.

На основании всех исследований был поставлен диагноз —локализованная склеродермия по типу «морфеа»; он подтверждён отчётливым соответствием клинических, рентгенологических и гистопатологических данных. При биопсии слизистой оболочки губы и десны выявлена плотная соединительная ткань с утолщёнными коллагеновыми волокнами и периваскулярным воспалительным инфильтратом.

Микрофотография: слизистая оболочка полости рта, покрытая ороговевающим многослойным плоским эпителием

Фото 2. Микрофотография: слизистая оболочка полости рта, покрытая ороговевающим многослойным плоским эпителием. Под ним, в фиброзной соединительной ткани, определяются более плотные и более эозинофильные коллагеновые волокна, придающие ткани гиалинизированный вид. Отмечается также периваскулярный мононуклеарный воспалительный инфильтрат

Рентгенологическое исследование показало наличие дентиклей во всех зубах, а также утолщение периодонтальной связки и горизонтальную потерю костной ткани в поражённой области. Процесс ограничен слизистой оболочкой полости рта и кожей. Ревматологическое обследование позволило исключить системный склероз и другие аутоиммунные заболевания: результаты анализов были нереактивными и отрицательными по следующим антителам — анти-dsDNA, анти-RNP, антинуклеарные антитела, анти-Scl-70, ревматоидный фактор, компоненты комплемента C3 и C4, анти-Sm, анти-SS-A (Ro) и антицентромерные антитела.

Обсуждение

Локализованная склеродермия — хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся нарушением равновесия между образованием и разрушением коллагена. Клинические проявления этого состояния разнообразны, оно встречается как у взрослых, так и у детей. Отличительный признак — воспаление и фиброз кожи и подлежащих мягких тканей. В отдельных случаях процесс может распространяться и на окружающие структуры: фасции, мышцы, кость и центральную нервную систему (Papara et al., 2023).

Морфеа может проявляться в виде различных подтипов. Наиболее распространена линейная форма (Zulian et al., 2006). В представленном случае у пациентки отмечались рецессия десны в сочетании с белесоватыми линейными пятнами, а также рентгенологические изменения: утолщение периодонтальной связки, локализованная горизонтальная потеря костной ткани и наличие дентиклей во всех зубах. Хотя точный механизм кальцификации пульпы до конца не выяснен, исследования указывают на связь этого состояния с повреждением нервно-сосудистого снабжения пульпы (Gomes et al., 2016).

Дифференциальный диагноз включает ряд системных аутоиммунных заболеваний и склеротических дерматозов, таких как системный склероз, склероатрофический лихен (лишай), плоский лишай слизистой оболочки полости рта и витилиго. Ревматологическое обследование в сочетании с описанными выше лабораторными исследованиями сыграло решающую роль в постановке диагноза.

Лечение сильнодействующими топическими кортикостероидами, такими как 0,05% клобетазола пропионат, эффективно контролирует это состояние. Крайне важно длительное динамическое наблюдение за пациентом: морфеа может приводить к системным проявлениям и другим иммуноопосредованным состояниям (Florez-Pollack et al., 2018).

Исход

Поражения полости рта лечили местным применением 0,05% клобетазола пропионата в течение 1 месяца. Через 6 месяцев клинического наблюдения отмечено значительное улучшение состояния очагов и стабилизация прогрессирования заболевания. В настоящее время пациентка находится под наблюдением ревматолога, планируется пародонтологическая регенеративная операция.

По материалам: Michele Di Benedetto, Izabel Regina Fischer Rubira-Bullen, Cassia Maria Fischer Rubira, Paulo Sergio da Silva Santos, Vanessa Soares Lara, Camila Lopes Cardoso. Challenging White Lesion. 2026

Добавить комментарий