Фиброзная дисплазия представляет собой аномалию костных структур, характеризующуюся пролиферацией волокнистой ткани. Фиброзная дисплазия вариабиальна по своему течению и клиническим проявлениям. Этот обзор посвящен проявлению дисплазии в костных структурах черепа.
58-летняя женщина обратилась на осмотр к врачу-стоматологу. Пациентка не имела никаких активных жалоб . Ее последний визит к стоматологу был три года назад. Ее история болезни включала гипертонию, остеопороз, депрессию и фибромиалгию. Пациентка принимала альдостерон, кальций и амитриптилин, она не сообщала об аллергии.
Внешний осмотр был в пределах норма , за исключением безболезненного, жесткого костного экзостоза в области верхнечелюстной бугристости.
Стоматолог рекомендовал выполнить панорамную рентгенограмму. Ниже показано панорамное изображение и увеличенная часть снимка.
Стоматолог отметил рентгеноконтрастный участок справа на верхней челюсти (желтые стрелки). Участок четко ограничен и однороден по структуре.
Стоматолог проконсультировался с рентгенологом, который оценил выполненную ранее рентгенограмму. Из отчета следует следующее:
«Отмечается рентгеноконтрастное поражение, четко определенное по контурам и однородное по структуре с явлениями «апельсиновой корки», расположенной в правой части верхнечелюстной бугристости, простираясь до дистального края второго моляра. Нет никаких данных по смещению или резорбции зубов».
Далее было выполнено КТ исследование, которое дало такой же результат.
Далее пациентка была направлена в отделение ЧЛХ.
Пациентка была направлена в отделение челюстно-лицевой хирургии, где был поставлен окончателньый диагноз — фиброзная дисплазия.
Фиброзная дисплазия в практике
Фиброзная дисплазия (ФД) представляет собой аномалию костных структур, характеризующуюся пролиферацией волокнистой ткани в мозговой части кости. Следствием этого является образование незрелой костной ткани, которая слабая и плохо кальцифицирована. Этиология не совсем изучена. Однако имеется связь с мутацией генов, которая кодирует субъединицу стимулирующего белка G, расположенного в 20 хромосоме. Последствием мутации является замещение аминокислоты цистеина геномной ДНК в клетках остеобластов, что приводит к получению волокнистой структуры, а не зрелой кости.
Фиброзная дисплазия влияет на черепно-лицевые кости примерно у 30% пациентов. Типичный пациент с фиброзной дисплазией обращается за помощью к врачу во втором десятилетии жизни (средний возраст 25 лет). Пациенты могут иметь проявление заболевания в одной кости (моностотическая форма) или во множестве костей (полиостотическая форма). Моностотическая фиброзная дисплазия чаще встречается, чем полиостотическая форма. Наиболее распространенным участком, затронутым в лицевых костях, является зигоматикомаксиальный комплекс.
Симптомы различаются и включают в себя лицевую деформацию и асимметрию, изменения зрения, нарушения слуха, заложенность носа, парестезию и неправильный прикус. Состояние обычно представляет собой бессимптомное, растущее массовое поражение. Уродство лица прогрессирует и варьируется от пациента к пациенту в зависимости от пораженных костей.
Диагноз основан на истории болезни, физическом осмотре и данных рентгенодиагностики. На простой рентгенографии, такой как панорамная рентгенография, фиброзная дисплазия представляет собой рентгеноконтрастное поражение, которое является нечетким и некортизированным. Поражение может быть связано с резорбцией и / или смещением зубов. Диагноз подтверждается биопсией. К сожалению, биопсия не предсказывает поведение поражения. Злокачественная трансформация встречается редко, при этом сообщается о менее чем 1% случаев.
Лечение зависит от степени асимметрии и боли, сообщаемой пациентом. Окончательное лечение зависит от возраста и стадии скелетной зрелости пациента. Если поражение описывается как медленно растущее и неагрессивное рекомендовано наблюдение. Для активных повреждений хирургическое лечение является вариантом выбора.
Источник
Greenberg M, Glick MS, Ship JA. Burket’s Oral Medicine. 11th ed. Hamilton, Ontario: BC Decker; 2008.